В наше время всё большее количество детей с ОВЗ приходит в детские сады и массовые школы, где воспитатели и учителя начальной школы просто не знают что делать с такими детьми. Малое количество или отсутствие программ развития таких детей переводит эту проблему с проблемы одного учреждения на республиканский уровень. Своевременная диагностика, эффективное лечение, ранняя абилитация и реабилитация детей с ОВЗ позволяет им быстрее социализироваться и максимально полно развиваться. Для этого нужны подготовленные специалисты, взаимодествие медиков, психологов, педагогов, родителей, специальные условия и комплексное развитие каждого ребенка, учитывая его индивидуальные особенности.

Слух - способность биологических организмов воспринимать звуки органами слуха; специальная функция слухового аппарата, возбуждаемая звуковыми колебаниями окружающей среды, например воздуха или воды.

Звук возникает в результате колебания предметов с некоторой частотой. Например, звуки разных музыкальных инструментов – это результат колебания туго натянутых струн (виолончель) или натянутой кожи (бубен). Звук образуется при вибрации голосовых складок у людей в гортани. Колебания звука распространяются по воздуху и попадают в ухо. Звуки отличают по высоте и по динамике. Децибел - это единица измерения интенсивности звука. Герц - единица измерения частоты (1 колебание в секунду). При увеличении частоты (большее количество герц), мы слышим более высокий звук. Большая часть звуков речи соотносится с частотами от 100 до 6000 герц.

Посмотрите, как устроено ухо - оно состоит их наружного, среднего и внутреннего уха. Можно увидеть почти все части наружного уха–ушную раковину, наружный слуховой проход и барабанную перепонку, отделяющую наружное ухо от среднего. Прямо за барабанной перепонкой располагается среднее ухо – это полость, в которой находятся 3 маленькие косточки, цепочкой соединенные друг с другом. Молоточек – расположенная первой из этих косточек, прикреплена к барабанной перепонке, стремечко – последняя из них, прикреплена к тонкой перепонке овального окна, отделяющая среднее ухо от внутреннего уха.

Внутреннее ухо является самой маленькой и самой главной частью слухового аппарата. Еще ее называют улиткой, потому что она напоминает раковину улитки по форме. Все внутреннее ухо залито жидкостью и в нем на специальной пластинке находятся волосковые клетки, их несколько десятков тысяч. Волосковые клетки являются слуховыми рецепторами, реагирующими на звуки разных характеристик, они соединены со слуховым нервом, передающим информацию об услышанных звуках в центры мозга.

У ребенка со снижением слуха проверяют пороги слухового восприятия, т.е. уровень самых тихих звуков, услышанных им. Пороги слуха диагностируют в децибелах (дБ). Чем хуже слух, тем большие пороги слуха имеет человек. Пороги слуха диагностируют на звуках разной высоты (частоты в герцах Гц) и отмечают в аудиограмме. Уровень снижения слуха или степень тугоухости складывается как среднее арифметическое значение порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи – для тонов 500, 1000, 2000, 4000 Гц.

В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IVстепени тугоухости и глухоту.

Слуховое восприятие при различной степени потери слуха

Для точного анализа очень важен возраст, когда ребенок перестал слышать. В зависимости от этого выделяют:

•  долингвальную глухоту (linqua – язык) – глубокую потерю слуха со дня рождения или в течении первого года жизни до овладения речью; эти дети обучаются речи со значительным трудом, используют жестовую или дактильную речь, если им вовремя не сделать кохлеарную имплантацию;

•  перилингвальную глухоту — утрату слуха на отрезке времени до полноценного овладения речью от 1 года до 5 лет;

•  постлингвальную глухоту — утрату слуха, произошедшую после осваивания речи (позднооглохшие дети); эти дети после утраты слуха сохраняют умение говорить, но постигать речь могут, только читая по губам или воспринимая речь с помощью кохлеарного импланта.

В связи с тем, что у ранооглохших детей не было развития речи, или она развивалась со значительными нарушениями и задержкой - у них не сформировалось речевое дыхание и отмечаются нарушения голоса. Овладение длительным, экономным выдохом, характерным для нормальной речи, создает для них некоторые трудности, что связано с тем, что они еще плохо управляют работой дыхательных мышц, а также и с тем, что они неплотно смыкают голосовые связки при фонации, создают недостаточно узкие щели или чрезмерно напряженные смычки речевыми органами при артикуляции и т.п. Все это приводит к нарушению нормального расходования воздуха во время речи.

Различные дефекты голоса характерны для ранооглохших детей: голос бывает чаще тихий, быстро затухающий при произнесении изолированных гласных. Реже можно услышать громкий голос или голос нормальной громкости. Чаще всего голос монотонный, слабомодулированный. К числу дефектов относится и типичный для значительной части ранооглохших детей носовой оттенок голоса. Это обусловлено неправильной работой мягкого неба, которое не поднимается вверх и не перерывает поток воздуха в носовую полость во время речи.

У детей понижение слуха является причиной нарушения в речевом развитии, общем развитии ребенка и резко ограничивает возможности познания окружающего мира .

Нужно отметить огромную роль слухового гнозиса для развития связной речи, потому что слуховое восприятие развивается, прежде всего, как средство коммуникации. По мнению Боскис Р. М., «спонтанность в овладении устной речью – это важный критерий формирования слуха у детей». В норме этот процесс проходит спонтанно, а у глухих детей только в процессе специального обучения, потому что они не способны самостоятельно использовать остатки слуха для развития речи [8]. Однако недоразвитие устной речи препятствует ее восприятию на слух – несформировавшаяся речь оказывается помехой при обучении, что связано с усвоением содержания обучения и его словесным оформлением [42]. Деформированный слух и недостаточное развитие устной речи становятся преградой к речевому общению детей с тугоухостью и глухотой. Формирование слухового гнозиса становится источником накопления импрессивного и экспрессивного словаря, что многократно увеличивает возможности вербальной коммуникации. А вербальная коммуникация способствует накоплению словаря, речевому и общему развитию детей.

Таким образом, базой для формирования и развития устной речи у глухих детей является остаточный слух, а благодаря слухопротезированию современными мощными СА и КИ возможно развитие слухового восприятия и речи глухих детей.

Когда у больного деформирована значительная часть рецепторов улитки (волосковые клетки), у которых больше нет возможности трансформировать звуковые колебания в электрические сигналы, принимаемые мозгом, то и мощные слуховые аппараты (СА) ему не помогают. Пациент не воспринимает высокочастотные и тихие звуки с СА, а может слышать только низкочастотные и среднечастотные звуки большой, средней громкости и голос человека на сравнительно небольшом расстоянии. Значительная часть согласных звуков речи принадлежит именно к таким звукам. Как раз по этой причине для человека с большой потерей слуха речь в СА звучит невнятно, вследствие этого глухому ребенку очень проблематично научиться понимать речь на слух и говорить. В большинстве случаев может помочь кохлеарная имплантация (cochlear – в пер. с англ.яз. – улитка). Применение кохлеарного импланта (КИ) базируется на том, что при сенсоневральной тугоухости поражаются по преимуществу рецепторы улитки, а вот волокна слухового нерва значительное время остаются сохранными. КИ – это в сущности разновидность слухового аппарата. Тем не менее, он не только увеличивает силу звука, а заменяет волосковые клетки внутреннего уха и транслирует информацию о звуках и речи при помощи слабых электрических разрядов напрямую слуховому нерву. Это позволяет улавливать высокочастотные звуки, которые люди с глубокой потерей слуха не воспринимают даже при помощи сверхмощных слуховых аппаратов.

Глухим пациентам проводится хирургическая операция по кохлеарной имплантации. В ходе нее во внутреннее ухо больного вводятся электроды, которые делают возможным восприятие звуков вследствие электрической стимуляции слухового нерва. Вместе с тем – это целостная система мероприятий. Она предусматривает диагностическое обследование перед операцией; отбор пациентов; хирургическую операцию; послеоперационную слухоречевую реабилитацию пациентов с КИ.

Ведущие ученые Российского научно-практического центра аудиологии и слухопротезирования считают, что в настоящее время во многих случаях наиболее эффективной реабилитацией детей с глухотой является кохлеарная имплантация. Более 20 000 человек в мире уже пользуется вживленными кохлеарными протезами. В России операции по проведению КИ производятся с 1991 года. С 2003 года программа кохлеарной имплантации получила поддержку в России на государственном уровне: в федеральную программу “Дети-инвалиды” была включена статья по обеспечению нуждающихся детей и взрослых в кохлеарной имплантации.

Устройство кохлеарного импланта системы "ТЕМРО+" (фирма MED-EL, Австрия)

Все последние модели КИ производства известных фирм при технических отличиях имеют похожую конструкцию. КИ включает 2-е основные части - имплантируемую и наружную (рис.5). Имплантируемая часть состоит из приемника, цепочки активных электродов и референтного электрода. Она является независимой и целиком автономной, т.к. не имеет никаких внешних выводов, не содержит элементов питания и каких-либо иных деталей, требующих замены.

Наружная часть КИ состоит из микрофона и речевого процессора, которые размещаются в корпусе заушного слухового аппарата, и, вдобавок, радиопередатчика. Радиопередатчик носят за ухом под волосами. Он притягивает имплантированную часть через кожу с помощью магнита. Речевой процессор представляется главной и наиболее сложной наружной частью КИ. По сути, он является малогабаритным специализированным компьютером. На его наружных частях есть регуляторы, которые дают возможность регулировать громкость звука и выбирать программу его обработки. В нем предусмотрены специальные индикаторы, контролирующие его работу, и индикатор разрядки батарей. Вдобавок к нему можно подключить разные внешние устройства - телевизор, телефон.

Для людей с поврежденными слуховыми нервами, которым не помогает кохлеарный имплант, придуман стволомозговой имплант. Он имплантируется в кохлеарные ядра ствола мозга во время нейрохирургической операции. Используют такой имплант несколько сотен человек в мире.

Последовательность работы кохлеарного импланта состоит в следующем:

• Сначала звуки воспринимаются микрофоном.

• Далее сигнал от микрофона поступает к речевому процессору.

• Речевой процессор трансформирует звуки в закодированный сигнал, который состоит из быстрой последовательности электрических импульсов.

• Закодированный сигнал передается по кабелю в радиопередатчик

• Радиопередатчик передает закодированный сигнал в виде радиосигналов через кожу головы к приемнику под кожей.

После операции человек не слышит. Он будет слышать только тогда, когда подключают речевой процессор КИ, расположенный во внешней части. Его включают через 4-6 недель после операции, когда целиком заживет послеоперационная рана.

После подключения речевого процессора КИ человек уже слышит звуки и речь, но не узнает их, он не понимает речь, потому что КИ преобразует звуки не так, как функционирующая улитка в норме. Во время слухоречевой реабилитации, включающую настройку речевого процессора КИ, занятия с сурдопедагогом и родственниками по заданиям педагога, позднооглохшие взрослые и дети начинают понимать речь через 1-4 недели. Восприятие речи с КИ у них улучшается в течение 1 года.

Дошкольники, которые не носили слуховой аппарат в течение первых 1-2 недель, могут не реагировать на звуки. Постепенно у ребенка начинают возникать реакции на громкие звуковые сигналы, потом на голос и другие звуки. В этом ребенку оказывают помощь родители, которые постоянно привлекают внимание ребенка к звукам, вызывают у него интерес к ним. Через 2-6 месяцев у детей формируется способность узнавать и понимать отдельные слова и предложения. Ранооглохшие дети и подростки с кохлеарным имплантом обучаются слышать и понимать речь 5 и более лет. Это связано у детей с развитием системы родного языка – накоплением словарного запаса, развитием грамматических представлений, мышления. Поэтому ему показана речевая среда и ежедневные занятия с родителями и педагогами.

Дети, носившие слуховой аппарат до операции, сначала плохо узнают знакомые слова и звуки с КИ, потому что они звучат по-другому, не как в СА. Если с КИ ребенок не узнает слова, которые он узнавал со слуховым аппаратом, родителям не надо переживать. Вскоре после начала занятий (1-2 недели) ребенок начинает не только узнавать с КИ знакомые слова, но и быстро учится узнавать новые слова и звуки .

Звуковая стимуляция, передаваемая имплантом, обеспечивает формирование межнейронных связей в центральных отделах слуховой системы, что необходимо для слухоречевого развития. Чем в более раннем возрасте производится имплантация, тем лучше её результаты.

Операции кохлеарной имплантации проводятся детям с пограничными потерями слуха (75-90 дБ и ниже), если им не помогает обычный слуховой аппарат. Обычно решение об имплантации принимают родители ребёнка. Есть две категории родителей, которые сталкиваются с этой ситуацией: семьи слышащих и глухих родителей.

Психологическое состояние слышащих родителей после диагноза «тугоухость или глухота» можно охарактеризовать одним словом – шок. Пережив первое потрясение они начинают искать информацию, которую черпают у сурдолога, сурдопедагогов, знакомых и, большей частью, из интернета, где зачастую информация бывает противоречивой и приводит родителей в еще большее замешательство.

Взвесив все «за» и «против», прочитав, что КИ восстанавливает весь частотный диапазон слуха и ребенок после операции имеет все возможности слышащего, слышащие родители чаще всего соглашаются на операцию, а, впоследствии, глядя на положительные результаты, и на вторую (бинауральный слух - восприятие звуков с помощью обоих ушей).

В семье неслышащих бывает все с точностью до наоборот: родился ребенок такой же как они, значит выучит жестовый язык, пойдет в специальный детский сад, а потом в школу-интернат и будет жить в обществе глухих, как все. Большая часть неслышащих отрицательно относится к КИ. Однако сейчас часть глухих родителей хотят дать своему ребенку больше возможностей, чем было у них и соглашаются на КИ. И, хотя их пока немного, постепенно все большее количество неслышащих родителей дают своему ребенку шанс жить в мире слышащих. Обычно их на это подвигают слышащие родственники, чаще бабушки и дедушки.

Через четыре недели после операции производятся первое включение и настройка импланта. Сначала она делается слабой, чтобы ребенок постепенно привыкал к миру звуков. Если ребенок потерял слух через 1-2 г. после рождения (послелингвальные пациенты), вследствие перенесенных заболеваний, осложнений, медикаментозного лечения и т.д., то реабилитация проходит достаточно быстро: мозг «вспоминает» свою реакцию на слуховые раздражители и приспосабливается работать в новых условиях.

Если ребенок родился глухим (долингвальные пациенты), то у него часть мозга, отвечающая за слухоречевую функцию не включена, по выражению врачей «мозг спит». Реабилитация долингвальных пациентов – это длительный и сложный процесс, основой которого являются специальные занятия по развитию речи и слуха с сурдопедагогом (так называемый «запуск речи»), родителями и постоянного нахождения в речевой среде. Он занимает от 3 до 5 лет, а иногда и больше, если КИ была сделана ребенку после 7 лет при отсутствии у него слухоречевого опыта, поскольку способность мозговых центров к освоению языка и речи значительно снижена по сравнению с детьми младшего возраста.

Наиболее важный этап кохлеарной имплантации - послеоперационная слухоречевая реабилитация.

Традиционные методы обучения речи глухих детей можно разделить на 2 группы:

• жестовые методы, дактиль. В соответствии с этой группой методов ребенок овладевает жестовым языком глухих, как первым языком для общения, что создает преграду для формирования нормальной слухоречевой связи и не дает возможности слуху воздействовать на процесс формирования речи, так как механизм функционирования устной и жестовой речи абсолютно разные.
• устные методы. Их цель - научить ребенка с нарушенным слухом устной речи с помощью слуха. При этом устная речь должна стать для глухого ребенка первым языком, который он осваивает (к этим методам относят метод Э.И. Леонгард, слуховой метод И.В.Королевой, верботональный метод и синтез различных методик с опорой на развитие мышления О.С. Жуковой). А единственная программа для развития слухового восприятия и речи глухих детей без использования дактилологии была разработана Э.И. Леонгард еще много лет назад.

В нашем центре СЛЫШУ. ПОНИМАЮ, ГОВОРЮ разработан синтез слуховых устных методов и способов эффективного развития слухового восприятия, связной речи, мышления, памяти, внимания глухих детей с КИ и СА, которые прекрасно зарекомендовали себя и при работе с детьми с речевыми нарушениями.

Важными условиями для успешной реабилитации детей с КИ является: возраст в котором была сделана операция по КИ, речевая среда, специализированные занятия и усилия слышащих родителей и других родственников. Чем раньше была проведена операция по КИ и начата реабилитация, тем больше у ребенка возможностей развить речь до нормы. Благодаря возможности ребенка с КИ слышать речь окружающих, специальные занятия с сурдопедагогом по «запуску речи» неговорящего ребенка и постоянному ярко эмоциональному «оречевлению» своих действий родителей малыша, возможность спонтанного научению речи большей частью сохраняется. Но эти возможности у ребенка будут минимальны, если ребенок с КИ обучается в детском саду или школе для глухих в режиме интернатного пребывания. Дети там не говорят между собой, даже если они умеют это делать, средний персонал мало общается с детьми речью, поскольку привык общаться жестами и общение речью с такими детьми требует значительных усилий. Фактически у ребенка возможность слышать речь и говорить есть только во время занятий с педагогом и дома с родителями (если это слышащие родители). Обучение в режиме интернатного пребывания в учреждении для глухих детей является неблагоприятным условием для развития слуха, понимания речи окружающих людей и собственной речи у ребенка с КИ. У детей в таких условиях устная речь до нормы развивается крайне редко или не развивается вообще.

Поэтому пребывание ребенка с КИ в массовых детских садах и школах создает важную для развития речи и слуха речевую среду. Она обеспечивает ребенку с КИ возможность, необходимость и потребность слышать речь и общаться речью.

Также крайне важны занятия с сурдопедагогом по «запуску речи» неговорящего ребенка. Что означает изменить уже сложившийся к этому времени у ребенка стереотип общения с окружающими. И очень осторожно и эмоционально ярко ввести вновь приобретенную возможность слышать в жизнь и коммуникацию ребенка.

С кохлеарным имплантом слух ребенка приближается к нормальному, что создает возможность развития у него речи по тем же этапам раннего онтогенеза, как это происходит у детей с нормальным слухом - спонтанно при общении с окружающими взрослыми и детьми, а также на зантиях с сурдопедагогом и логопедом.

Кроме того, ребенок нуждается в развитии других навыков, которые у глухих детей обычно развиваются с нарушениями:

• развитие общих представлений об окружающем мире, мышления, памяти, внимания;

• развитие крупной и мелкой моторики;

• развитие эмоционально-волевых качеств.

Однако очень часто родители впадают в крайности и даже среди сурдопедагогов бытует мнение, что если дети после КИ нормально слышат, то их дальнейшее развитие должно происходить стихийно, как у слышащих, но нормально слышащими дети не становятся – да их слух существенно улучшился, но детям нужно научиться слышать, т.е. понимать речь. У детей, особенно глухих с рождения, необходимо специально развивать интерес к окружающим звукам, голосу своему и окружающих, определенной реакции на звуковой сигнал (например: несколько раз подойти с ребенком к двери, обратив го внимание на звонок или стук, открыть ее и порадоваться тому, кто пришел, игра в «прятки» и т.д.), слушанию и анализу, мотивации пользоваться голосом для общения (например: выбор из двух игрушек - надо любимую, а мама «не понимает», что ребенку надо).

Бывает и по-другому: привыкнув до операции общаться с ребенком большей частью молча, с помощью только им понятных жестов – ведь все равно не слышит! – родители и после КИ мало говорят и не общаются с ребенком с помощью речи. А ведь ребенок теперь их слышит! Но он не научен различать в этом новом для него хаосе шумов речь и другие звуки окружающего мира. Его еще нужно научить выделять из шума и гула определенные звуковые сигналы и реагировать на них.

Поэтому все родители нуждаются в профессиональной сурдопедагогической и психологической поддержке. Это требует разработки и организации системы обучения родителей, чтобы в домашних условиях развивать слуховое восприятие, понимание речи и устную речь в процессе выполнения ежедневных дел.

Этот метод также эффективен при работе с слабослышащими детьми со II - III, степенью тугоухости, использующими слуховые аппараты, поскольку современные слуховые аппараты позволяют им воспринимать все звуки речи.

В соответствии со "слуховыми" методами в реабилитации ранооглохших детей после кохлеарной имплантации и с правильно подобранными слуховыми аппаратами выделяют 4 этапа:

1. этап - начальный ( 3 - 12 недель)

Начальная настройка процессора через месяц после операции, вызывание у ребенка интереса к окружающим звукам, своему голосу, обучение родителей, как развивать речь и слух ребенка в ежедневных ситуациях.

2. этап - основной ( 6-18 мес.).

Оптимальная настройка процессора; формирование и развитие у ребенка умения различать звуки окружающего мира, звуки речи, слова; развитие слуховой и слухоречевой памяти, фонематического слуха, слухового контроля голоса; мотивирование ребенка к речевому общению.

3. этап - языковый ( до 5 лет и более)

Овладение устной речью, как основным средством общения; развитие слухоречевой памяти, накопление импрессивного словаря, введение глобального чтения, развитие грамматической системы речи ребенка. понимание устной речи, накопление экспрессивного словаря, развитие диалогической, связной речи, работа над звукопроизношением, развитие навыков чтения.

4. этап - этап развития связной речи и понимания сложных текстов

Соответствуетпериоду развития речи у детей с нормальнрым слухом старше 7 лет. Понимание сложных текстов (для возраста 7 лет), умение их пересказывать, грамотно рассказывать о различных событиях и явлениях, умение общаться со взрослыми и детьми в разных обстоятельствах.

В настоящее время замечена тенденция к увеличению числа глухих детей, которые прошли систему кохлеарной имплантации и представляющих собой качественно новую своеобразную группу детей с нарушенным слухом – глухих детей с внезапно появившимся (возникшим) слухом, на базе которого может быть развитие адекватного слухового восприятия и полноценного формирования устной речи.

Всё больше родителей отдают предпочтение обучению детей с КИ устной речи на основе слуха, потому что дети, начинают говорить, понимать обращенную к ним речь, общаться со сверстниками и родителями. Успешно работают реабилитационные центры в Москве: «Тоша & С», Центр Леонгард по обучению и социокультурной реабилитации глухих и слабослышащих детей; Санкт-Петербургский НИИ уха¸ горла, носа и речи с программой «Я слышу мир», Зеленоградский психолого-педагогический центр, работающий по верботональному методу. В Набережных Челнах работает детский сад и школа, где устной речи обучается около 90 детей на основе метода Э.И. Леонгард и дети говорят, поют, играют на инструментах, как нормально слышащие дети и учатся по программе массовой школы. В Казани АНО "Говоруши" , а также реабилитационный центр "СЛЫШУ, ПОНИМАЮ, ГОВОРЮ", занимаются абилитацией и реабилитацией таких детей, многие из которых идет в массовую школу, мало чем отличаясь от слышащих детей. Однако не везде проводится такая успешная реабилитация.

Родители с самого начала должны понимать:

1. После операции или слухопротезировании с детьми нужно заниматься на специальных занятиях с сурдопедагогом, а впоследствии, и с логопедом, дефектологом (развитием слухового восприятия, мышления, работать над пониманием смысла, устной, и письменной речи). Постоянно! При дополнительных нарушених использовать помощь других специалистов.

2. Ребенок должен находится в среде нормально говорящих детей, в одноязычной речевой среде.

3. Ребенок с Ки или Са может посещать различные кружки и секции, что благотворно влияет на развитие общения со сверстниками и взрослыми. можно заниматься музыкой, танцами, рисованием, спортом, нельзя заниматься только теми видами спорта, где могут быть удары по голове.

Общие предосторожности

Внешний блок КИ и СА нужно предохранять от влаги, ударов, пыли, снимать перед принятием водных процедур. Следует беречь голову от ударов.

Список литературы:

1. Журнал «Дефектология» 2001г. № 1; 2002г. № 3.

2. Королева И.В. Развитие слуха и речи у глухих детей раннего и дошкольного возраста после кохлеарной имплантации. СПб.: С.-Пб. НИИ уха, горла, носа и речи, 2008.- 286 с.

3. Леонгард Э.И., Самсонова Е.Г. Развитие речи детей с нарушенным слухом в семье. М.: Просвещение,1991. 319 с.

4. Леонгард Э.И. Журнал «В едином строю», ст. «Лебедь рвется в облака, рак пятится назад», 2009, №5.